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什么是癫痫的全身强直-阵挛发作

来源:四川省癫痫病医院 时间:2016-05-27 点击:

  什么是癫痫的全身强直-阵挛发作?癫痫的全身强直-阵挛发作(继发泛化):单纯部分性发作可发展为复杂部分性发作,单纯或复杂部分性发作可泛化为全面性强直-阵挛发作,患者醒后若能记得局灶性发作时症状即为先兆。突然发生意识丧失不伴先兆症状的清晰描述,高度提示痫性发作。局部感觉或运动症状,如单肢不自主抽动、一侧面部感觉异常和强迫转头等,提示源于对侧额顶叶皮质痫性发作。恐惧感、嗅幻觉或味幻觉、内脏感觉或似曾相识感,常源于颞叶痫性发作。

  (一)发病原因

  癫痫病因极其复杂,主要可分四大类:

  1.特发性(idiopathic)癫痫及癫痫综合征 可疑遗传倾向,无其他明显病因,常在某特殊年龄段起病,有特征性临床及脑电图表现,诊断标准较明确。并非临床上查不到病因就是特发性癫痫。

  2.症状性(symptomatic)癫痫及癫痫综合征 是各种明确的或可能的中枢神经系统病变影响结构或功能等,如染色体异常、局灶性或弥漫性脑部疾病,以及某些系统性疾病所致。近年来神经影像学技术的进步和广泛应用,特别是癫痫功能神经外科手术的开展,已可查出症状性癫痫及癫痫综合征病人的神经生化改变。

  (1)局限性或弥漫性脑部疾病:如产伤导致新生儿癫痫发生率约为1%,分娩时合并产伤多伴脑出血或脑缺氧损害,新生儿合并脑先天发育畸形或产伤,癫痫发病率高达25%。

  (2)系统性疾病:如心搏骤停、CO中毒、窒息、N2O麻醉、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起缺氧性脑病,导致肌阵挛性发作或全身性大发作;代谢性脑病如低糖血症最常导致癫痫,其他代谢及内分泌障碍如高糖血症、低钙血症、低钠血症,以及尿毒症、透析性脑病、肝性脑病和甲状腺毒血症等均可导致癫痫发作。

  3.隐源性(cryptogenic)癫痫 较多见,临床表现提示症状性癫痫,但未找到明确病因,可在特殊年龄段起病,无特定临床和脑电图表现。

  4.状态关联性癫痫发作(situation related epileptic attack) 发作与特殊状态有关,如高热、缺氧、内分泌改变、电解质失调、药物过量、长期饮酒戒断、睡眠剥夺和过度饮水等,正常人也可出现。发作性质虽为痫性发作,但去除有关状态即不再发生,故不诊断癫痫。

  (二)发病机制

  1.遗传因素 单基因或多基因遗传均可引起痫性发作,已知150种以上少见的基因缺陷综合征表现癫痫大发作或肌阵挛发作,其中常染色体显性遗传病25种,如结节性硬化、神经纤维瘤病等,常染色体隐性遗传病约100种,如家族性黑矇性痴呆、类球状细胞型脑白质营养不良等,以及20余种性染色体遗传基因缺陷综合征。

  2.正常人可因电刺激或化学刺激诱发癫痫发作 正常脑具有产生发作的解剖生理基础,易受各种刺激触发。一定频率和强度的电流刺激,可使脑产生病性放电(seizure discharge),刺激停止后仍持续放电,导致全身强直性发作;刺激减弱后只出现短暂后放电,若有规律地重复(甚至可能每天仅1次)刺激,后放电间期和扩散范围逐渐增加,直至引起全身性发作,甚至不给任何刺激也可自发地出现点燃(kindling)导致发作。癫痫特征性变化是脑内局限区域许多神经元猝然同步激活50~100ms,而后抑制,EEG出现一次高波幅负相棘波放电,紧跟一个慢波。局限区神经元重复同步放电数秒钟可出现单纯部分性发作,放电经脑扩散持续数秒至数分钟可出现复杂部分性或全身性发作。

  3.电生理及神经生化异常 神经元过度兴奋可导致异常放电,用细胞内电极描记癫痫动物模型大脑皮质过度兴奋发现,神经元动作电位暴发后出现连续去极化和超极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)和去极化飘移(DS),使细胞内Ca2 和Na 增加,细胞外K 增加,Ca2 减少,出现大量DS,并以比正常传导快数倍的速度向周围神经元扩散。生化研究发现,海马和颞叶神经元去极化时可释放大量兴奋性氨基酸(EAA)及其他神经递质,激活NMDA受体后,大量Ca2 内流,导致兴奋性突触进一步增强。痫性病灶细胞外K 增加可减少抑制性氨基酸(IAA)释放,降低突触前抑制性GABA受体功能,使兴奋性放电易于向周围和远隔区投射。癫痫灶自孤立放电向发作移行时,DS后抑制消失被去极化电位取代,邻近区及有突触连接的远隔区内神经元均被激活,放电经皮质局部回路、长联合通路(包括胼胝体通路)和皮质下通路扩散。局灶性发作可在局部或全脑扩散,有些迅速转为全身性发作,特发性全面性癫痫发作的产生可能通过广泛网状分支的丘脑皮质回路实现。

  4.癫痫发作可能与脑内抑制性神经递质如γ氨基丁酸(GABA)突触抑制减弱,兴奋性递质如N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体介导谷氨酸反应增强有关。

  抑制性递质包括单胺类(多巴胺、去甲肾上腺素、5-羟色胺)和氨基酸类(GABA、甘氨酸)。GABA仅存在于CNS,脑中分布较广,黑质和苍白球含量最高,是CNS重要的抑制性递质。癫痫促发性递质包括乙酰胆碱和氨基酸类(谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸)。CNS突触的神经递质受体和离子通道在信息传递中起重要作用,如谷氨酸有3种受体:红藻氨酸(KA)受体、使君子氨酸受体和N-甲基-D-天冬氨酸型(NMDA)受体。痫性发作时谷氨酸蓄积,作用于NMDA受体和离子通道,使突触过度兴奋,是导致癫痫发作主要原因之一。内源性神经元暴发放电通常为电压依赖性钙电流增强,有些局灶性癫痫主要由于丧失抑制性中间神经元,海马硬化可能因存活神经元间形成异常返归兴奋性连接导致癫痫,失神性发作可能由于丘脑神经元电压依赖性钙电流增强,发生皮质弥漫同步棘-慢波活动。

  5.病理形态学异常与致痫灶 应用皮质电极探查放电的皮质痫性病灶,发现不同程度胶质增生、灰质异位、微小胶质细胞瘤或毛细血管瘤等。电镜可见痫性病灶神经突触间隙电子密度增加,标志突触传递活动的囊泡排放明显增多。免疫组化法证实致痫灶周围有大量活化的星形细胞,改变神经元周围离子浓度,使兴奋易于向周围扩散。

  出现四肢抽搐是不是得了癫痫病吗?癫痫病在发作的时候有可能会出现抽搐的情况,所以一旦我们的身体出现抽搐的现象,可能是癫痫病,这时大家应该及时到医院诊断是否患病。那么到底出现四肢抽搐是不是得了癫痫病吗?很多朋友对于这个问题非常关系,下面就让癫痫病的专家为大家介绍。

  癫痫病的专家指出,除了癫痫病之外,还有其它疾病,如电解质紊乱,低血镁,高热惊厥,脱水等的临床症状也表现为四肢抽搐,所以出现四肢抽搐并不一定就是得了癫痫。

  癫痫医生表示,不论患者是因何种原因出现四肢抽搐,都要到正规进行诊断,不要放任不管,否则不断的四肢抽搐可能会对自己的身体健康造成损害。

  癫痫病的专家指出,如果患者怀疑自己是得了癫痫病,那到进行诊断的时候,要详细的给医生讲解癫痫发作时的情况,还要脑电图、CT和MRI等检查,脑电图检查主要是为了看患者大脑是否出现痫性放电的现象,CT和MRI主要是为了看患者大脑是否有癫痫病灶等等。

  如果患者被诊断为癫痫病,那就一定要及时进行治疗,不可任其进展下去,因为频繁的癫痫发作可能会对患者的大脑造成损伤,导致患者出现智力下降、记忆力下降等状况,所以患者一定要引起重视,要及早进行治疗,这样可使自己早日恢复健康。

  上面相关内容就给大家介绍到了这里,在最后癫痫病的专家提醒如果患上此病一定要及时去医院检查,不要耽误了病情。

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黄丽云主治医师

各种原发性癫痫、各种部分性、失神、及精神运动性癫痫的诊断、分型和治疗。在癫痫的防治工作中,有丰富的临床经验,注重心理、躯体相结合,为癫痫患者解除痛苦,受到患者和家属的一致爱戴。... <详情>

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